SÍNDROME NEFRÍTICO

Es un conjunto de síntomas y signos clínicos causados por un proceso inflamatorio a nivel glomerular, que produce disminución del filtrado glomerular con retención de sodio y agua.

El síndrome nefrítico (SN) se caracteriza por la presentación brusca de hematuria ( hematuria glomerular con un sedimento activo de hematíes dismórficos, cilindros hemáticos y granulosos), oliguria, proteinuria ( 4 - 40 mg/ m2/ h), edema (por lo general moderado, pero puede llegar a anasarca, IC con edema agudo de pulmón y edema cerebral), hipertensión arterial (ocasionada por la expansión de volumen) y azoemia ( La disminución del filtrado glomerular produce un descenso de la depuración de creatinina).

El SN puede cursar como un proceso aislado  como parte de una enfermedad sistémica o una enfermedad hereditaria, en edades pediátricas la causa más frecuente es la glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE), es por eso que muchas veces al referirnos a glomerulonefritis aguda, GNAPE y SN, hacemos referencia al mismo proceso. Obviamente existen otras causas de SN, que resultan de peor pronóstico, y que por tanto precisan de un Dx precoz para poner en marcha un plan terapéutico eficaz.

La GNAPE es producida por una infección previa ocasionada por cepas nefritogénicas de Streptococcus betahemolítico del grupo A (EGA).

 El 80% de los casos de síndrome nefrítico son causados por la glomerulonefritis aguda postestreptocócica; se estima que de 470 mil casos anuales, el 97% se registra en países en vías de desarrollo, con una incidencia que fluctúa entre 9,5 y 28,5 por cada 100 mil personas. En los países industrializados, la incidencia por el contrario ha ido en descenso en las últimas décadas, y se estima en 2 a 4 por 100 mil personas.

Los niños con mayor riesgo de GNAPE son aquellos que se encuentran en edades entre 5 y 12 años, siendo esta entidad bastante infrecuente en aquellos menores de 3 años.

PATOGÉNESIS: Los mecanismos por los que se produce el daño renal en la GNAPE no están totalmente aclarados. El más probable es la formación de inmunocomplejos debido al depósito de antígenos del streptococcus nefritogénico, entre las que se encuentra el serotipo 12, a nivel glomerular. En un principio se pensó que esta característica la concede la proteína M, pero se cree que hay 2 posibles antígenos estreptocócicos involucrados, ( todo esto basándonos en estudios que se han hecho sobre las biopsias), el receptor de la plasmina (NAPlr) y la exotoxina B pirogénica estreptocócica. Ambas proteínas, con capacidad de activar el sistema de complemento y aumentar la expresión de adhesión molecular.

FISIOPATOLOGÍA: La lesión renal se produce como consecuencia del depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular, la activación del complemento y la liberación de los mediadores inflamatorios. Paralelo a esto, disminuye la concentración plasmática de C3 , de la properdina y del proactivador C3, hallándose normalidad en la concentración de C4, lo que nos indica que la activación del complemento tiene lugar por una vía alterna, específicamente la llamada : Lectin-pathway.

La activación del complemento general la liberación de quimiotácticos, que atraen a linfocitos, monocitos y polimorfonucleares al glomérulo, algunas moléculas que amplifican la respuesta inmunológica como lo es el factor de necrosis tumoral alfa (TNF α) y las Interleuquinas 1 y 6.

La inflamación generada, produce una disminución en la excreción de agua y sodio a nivel renal, y por tanto, una expansión del liquido extracelular (Hipervolemia), que es responsable de la hipertensión. La disminución del filtrado glomerular propicia el descenso de la depuración de creatinina (Azoemia) y finalmente la alteración en la permeabilidad de la membrana basal glomerular ocasio

na hematuria y proteinuria.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La mayoría son asintomáticos.

Las formas sintomáticas, que comprenden el 40 - 50% de los casos, cursan con hematuria, edema (localizado en zona palpebral y fácil de grado moderado, aparece en el 90% de los casos), oliguria, hipertensión arterial y proteinuria no selectiva (contiene mayor proporción de proteínas de mayor peso molecular, sobre todo inmunoglobulinas).

< 1% de los pacientes tendrán proteinuria en rango nefrótico y azoemia en un porcentaje inferior al 1%.

Otros síntomas: resultan ser menos específicos: malestar general, dolor abdominal, anorexia, cefalea, fiebre moderada, entre otros.

El periodo de latencia oscila entre una y tres semanas después de la faringitis, y entre tres y seis semanas después de la infección de piel.

DIAGNÓSTICO

Se basa en los antecedentes de infección por Streptococcus betahemolítico del grupo A en la faringe 1 a 3 semanas o en la piel 3 a 6 semanas, con hallazgos sugestivos de nefritis y disminución de C3 y CH50.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

-Uroanálisis: hematuria ( > 5 eritrocitos x campo) con hematíes dismórficos, con o sin cilindros hemáticos, proteinuria de grado variable y leucocituria en número variable.

-Hemograma: Anemia normocítica / normocrómica (dilucional)

-Complemento: C3 y CH50 disminuidos en las 2 primeras semanas, C2 y C4 en rangos normales o discretamente disminuidos.

-Cultivos: aproximadamente el 25% de los pacientes tendrán presente EGA en la faringe o en la piel, aquellos pacientes con impétigo tienen mayor posibilidad de arrojar un cultivo positivo.

-Serologia: el test de la estreptozima es positivo en mas del 95% de los pacientes con faringitis y del 80% con infecciones cutáneas, incluyendo los siguientes anticuerpos:

• Antiestreptolisina O (ASLO)
• Antihialuronidasa
• Antiestreptoquinasa
• Antinicotinamida adenina dinucleotidasa (AntiNADasa)
• Antidesoxiribonucleasa (AntiDNAasa B)

Después de una infección faríngea el ASLO, anticuerpos AntiNADasa, AntiDNAasa B y antihialuronidasa están elevados, en caso de infección cutánea sólo se elevan los anticuerpos AntiDNAasa B y antihialuronidasa.

-Biopsia renal: en fase aguda está indicada para los pacientes con sospecha de enfermedad sistémica, con deterioro rápido de la función renal por sospecha de una glomerulonefritis rápidamente progresiva, insuficiencia renal establecida en la evolución, presencia de proteinuria superior a 1g/1,73m2/ dia, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles. En el seguimiento está indicada en pacientes con C3 bajo pasadas 8 semanas, C4 descendido de forma mantenida, proteinuria una vez recuperado el SN y hematuria macroscópica persistente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: se debe realizar con todas las posibles causas de un síndrome nefrítico, como por ejemplo: glomerulonefritis postinfecciosa no estreptocócica, nefropatía IgA, Púrpura de Schönlein-Henoch, glomerulonefritis membranoproliferativa, lupus eritematoso sistémico, entre otros.

TRATAMIENTO

El tratamiento consiste en restricción hídrica con dieta hiposódica estricta, en aquellos que exista oligoanuria, están indicados los diuréticos de asa, que además reducirán la presión arterial (se inicia con una dosis de furosemida de 1 mg/kg, con un max de 40 mg); si hay hipercalemia, se utilizan la restricción de potasio de la dieta y las resinas de intercambio iónico.

Un evento bastante infrecuente pero que puede suceder, es la encefalopatía hipertensiva, en esos casos se debe proceder a reducir la presión arterial, como en las urgencias hipertensivas,de forma lenta, se trata en UCIP con Nitroprusiato de Sodio: 0,3 - 0,5 mcg/kg/min infusión continua, se debe diluir en DAD 5% y protegerse de la luz.

Para el foco nasofaríngeo:

• Penicilina Oral: 20 - 40 mg/kg/día c/6 horas por 10 días
• P. Benzatínica: 1.200.000 UI IM, DU
• Macrólidos: en caso de alergia a penicilina. (Eritromicina 30 - 50 mg/kg/día VO c/8hrs x 10 días; Azitromicina 10 mg/kg/ día VO x 3 días)

COMPLICACIONES

REFERENCIAS

1. Espino hernández M. Síndrome nefrítico. An Pediatr Contin. 2014; 12(1): p. 1 - 9.

2. Mur O, De la Mata G. Síndrome nefrítico. An Pediatr Contin. 2004; 2(4): p. 216 - 222.

RECIBE EN TU E-MAIL TODAS LAS NOVEDADES: